Fortbildungsfragen zu Notfälle bei CF | Aufwachsen nach Lungen­transplantation

Die Mukoviszidose ist eine autosomal-rezessive genetische Erkrankung, bei der ein Defekt im CFTR-Gen krankheitsauslösend ist. Durch den defekten Chloridkanal kommt es zu einer Manifestation der Erkrankung an unterschiedlichen Organen. Die lebensbegrenzende Hauptmanifestation bleibt aber die Lunge. Dementsprechend treten hier auch die meisten Notfälle oder Komplikationen auf.